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川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（complete Kawasaki disease，CKD）和不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）两种类型。
1.CKD：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。
2.IKD：发热≥5天，但主要临床特征不足4项的患儿按下图流程评估是否为IKD。
川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热3 天内确定诊断；有些临床特征也会在数天内消退，需仔细询问和检查先前的症状和体征以助于确定诊断。
